Атрезия пищевода

Атрезия пищевода Атрезия пищевода – тяжёлый порок развития, при котором верхний отрезок пищевода заканчивается слепо. Нижний отрезок органа чаще всего сообщается с трахеей. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития – врождёнными порками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и др. В 5% случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях. Популярная частота – 0,3:1000. Сочетание мужского и женского пола – 1:1. Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбриогенеза. Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачатка – головного конца передней кишки. На самых ранних стадиях трахея широко сообщается с пищеводом. Их разделение происходит на 4-5 недели эмбриогенеза. При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации в солидной стадии, которую пищевод проходит вместе с другими образованиями кишечной трубки в сроки от 20 до 40 дня, возможно развитие атрезии пищевода. Из анамнеза беременности типичными являются многоводие и угроза выкидыша в первом триместре. Этот порок относится к наиболее тяжелым, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Как и большинство врожденных пороков развития внутренних органов, атрезия довольно часто сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем. В. А. Климанский, В. Д. Тихомирова и соавторы указывают на значительный процент выявления до ( 80 – 90 % ) сопутствующего данному пороку трахеопищеводного свища. R. J. Bereton, H. Linda описывают сочетание атрезии пищевода с атрезией хоан , стенозом пилорического отдела желудка, билиарной агенезией, врожденными пороками сердца, атрезией тощей кишки. Выявили у 4 – 6,9 % детей с атрезией пищевода признаки микрогнатии, гипертелоризма, микроцефалии, гидроцефалии, гипоплазии лицевой части черепа, которые отражают хромосомные нарушения ( трисомию хромосомы 21, 18, 13- 15 ). Анатомические формы атрезии пищевода бывают как без сообщения с трахеей ( полное отсутствие просвета, аплазия пищевода ), так и с трахеопищеводным свищем. Размеры свищевого хода различные. При втором варианте атрезии верхний отрезок пищевода находится на уровне II-III грудного позвонка, а нижний отрезок соединяется свищевым ходом с задней или боковой стенкой трахеи или бронха. Оба отрезка находятся друг от друга на расстоянии от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Уровень сообщения с дыхательной трубкой различен : выше I грудного позвонка, на уровне II-III грудных позвонков, ниже III грудного позвонка ( последний вариант встречается наиболее часто ). Известны случаи с двойным свищем. Как правило, диаметр верхнего отрезка пищевода больше нижнего. Слепые концы отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Классификация а) – полное отсутствие пищевода ; вместо него существует соединительнотканный тяж; в) – верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с трахеей выше ее бифуркации; е) – верхний и нижний отрезки пищевода соединены с трахеей свищевым ходом. Стенки слепо заканчивающегося отрезка пищевода гипертрофированны, а в дистальном его отрезке истончены. Клиника Клинические симптомы появляются вскоре после рождения ребенка. Они довольно типичны, что создает предпосылки для ранней диагностики и своевременного хирургического лечения. Наиболее ранними ив то же время постоянными симптомом является обильное и непрерывное выделение изо рта и носа новорожденного пенистой вязкой слизи ( ложная «гиперсаливация» ). При этом часть слизи аспирируется, появляются приступы цианоза. После отсасывания содержимого наступает временное улучшение, а затем вновь появляются пенистые выделения и приступы цианоза. Это позволяет заподозрить непроходимость пищевода еще до первого кормления. пути, вызывает поперхивание и тяжелый приступ кашля с нарушением дыхания и появлением цианоза. Регургитация при приеме пищи и жидкости отличается от рвоты тем, что она возникает после одного – двух глотков. Появление этих симптомов требует немедленной проверки проходимости пищевода. Для этого используют зондирование (катетеризацию) пищевода резиновым катетером № 8 –10 , который вводится через нос. При атрезии катетер не удается провести глубже 10-12 см от края десен, так как он упирается в слепой отрезок атрезированного пищевода. При наличии пищеводно-трахеального свища катетер не удается провести в желудок. А. П. Биезинь , С. Я. Долецкий, А. Г. Пугачев рекомендуют этот метод при подозрении на атрезию уже после первого осмотра больного. Достаточно информативной является проба по Elephant. сущность пробы заключается в том , что в катетер, находящийся в пищеводе и проведенный до упора, с помощью шприца вводят воздух в количестве 10-15 см. При атрезии вдуваемый воздух тут же с шумом выходит обратно через рот и нос больного. Уже через несколько часов жизни у ребенка с атрезией пищевода в тех случаях , когда имеются пищеводно – трахеальные свищи , развивается синдром дыхательной недостаточности , которая усугубляется попаданием в дыхательные пути желудочного содержимого. При осмотре ребенка отмечается изменение конфигурации верхней половины живота : западение или уплощение ее , характерное для полной атрезии, или выбухание в случае атрезии с пищеводно –трахеальным свищем. очень быстро развиваются дыхательные расстройства в виде одышки , расстройства ритма дыхания , перемежающегося , а затем и постоянного цианоза , в легких появляются влажные хрипы. Характерно усиление этих расстройств после каждого приема пищи и жидкости. После рождения у ребенка с атрезией пищевода первые 24 – 28 ч бывает мекониевый стул, а затем появляются запоры. В течение 2 – 3 суток после рождения состояние ребенка резко ухудшается, развиваются тяжелые осложнения, важнейшим среди которых является аспирационная пневмония , обусловленная попаданием пищи и слизи в дыхательный тракт через свищевые ходы. При полной атрезии наблюдается не менее серьезное осложнение – обезвоживание и истощение. Дыхательные расстройства приводят к респираторному ацидозу , полицитемии, повышению гематокрита. мнения о методике проведения этого исследования пока нет. Ю. Ф. Исаков, И. В. Бурков , Н. В. Ситковский рекомендуют проводить его с не тугим заполнением пищевода контрастным веществом. В. Д. Тихомирова считает более целесообразным использовать в качестве контрастного вещества йодолипол. Рентгенологическое исследование начинают с обзорного снимка грудной клетки , а затем переходят к рентгеноскопии органов брюшной полости. При наличии пищеводно – трахеального свища в нижнем отрезке пищевода обнаруживается воздух в желудке и кишечнике. В последующем производят контрастное исследование пищевода обязательно в вертикальном положении исследуемого с целью предупреждения аспирации контрастного вещества. Целесообразно в качестве последнего использовать водорастворимые препараты йода. Рентгеновские снимки делают в прямой и боковой проекциях. легкости и полноте отсасывания. На рентгеновском снимке выявляется заполнение контрастным веществом слепого отрезка пищевода или проникновение его непосредственно в легкие ( при наличии пищеводно – трахеального свища ). Однако и при полной атрезии пищевода контрастное вещество может оказаться в легочной ткани вследствие регургитации его, но в гораздо меньшем количестве. Для предупреждения подобного явления используемое для контрастирования пищевода количество йодолипола не должно превышать 2 мл. Для уточнения диагноза необходимо применение эзофагоскопии, трахеобронхоскопии. W. Holzgreve сообщает о диагностическом значении при распознавании атрезии пищевода определения ацетилхолинэстеразы в амниотической жидкости в пренатальном периоде. каждые 15 – 20 мин , дачу кислорода, полное исключение кормления через рот. Транспортировка должна быть выполнена специализированной бригадой в максимально короткий срок. Общая длительность предоперационной подготовки определяется тяжестью нарушений гомеостаза и гемодинамики, дыхательной недостаточностью , степенью дегидратации. При явных признаках аспирации , нарушении дыхания , а тем более при пневмонии или ателектазе необходимо как можно раньше прибегать к прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и аспирации. При неэффективности последней под наркозом проводят бронхоскопию или интубацию трахеи с тщательной аспирацией содержимого. Больного помещают в кувез, где обеспечиваются непрерывная подача кислорода, аспирация содержимого ротоглотки , согревание. Назначают инфузионную, антибактериальную, симптоматическую терапию. Выбор метода оперативного вмешательства определяется формой атрезии и состоянием больного. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищем у больных с малым операционным риском ( доношенных, без сочетанных пороков жизненно важных органов и симптомов внутричерепной родовой травмы ) целесообразно начинать с торакотомии, разделения трахеопищеводного свища. Если диастаз между концами пищевода не превышает 1. 5-2 см, то накладывают прямой анастомоз. При большом диастазе отрезков пищевода накладывают шейную эзофагостому и гастростому по Кадеру. При не свищевых формах из-за значительного диастаза выполняют операцию гастростомии и эзофагостомии. У больных с высоким операционным риском оперативное вмешательство чаще начинают с наложения двойной гастростомии ( первая – для кормления через зонд, заведённый в двенадцатиперстную кишку, вторая – для декомпрессии желудка и уменьшения аспирации ). Второй этап операции выполняют после улучшения состояния, спустя 2-4 дня. кишечнику. На 6–7-е сутки исследуют состоятельность анастомоза. Под контролем рентгеновского экрана через рот ребёнка вводят 1-2мл. йодолипола. Оценивают проходимость зоны анастомоза, исключают затёки контрастного вещества. При отсутствии осложнений ребёнка начинают кормить через рот. Через 2-3 недели после операции проводят контрольную фиброэзофагогастроскопию с оценкой степени проходимости зоны анастомоза, состояния кардии, симптомов эзофагита. Сужение анастомоза, встречающегося в 30-40% случаев, требует бужирования ( бужи №22-24 ). Длительность бужирования контролируется эзофагоскопией. Ребёнок в послеоперационном периоде в течение первого года жизни требует постоянного диспансерного наблюдения. Возможны явления дисфагии, осложняющиеся непроходимостью о области анастомоза, что требует срочной эзофагоскопии. В связи с этим дети на первом году жизни требуют кормления гомогенизированной пищевой массы. Недостаточность кардии и желудочно-пищевой рефлюкс, нередко осложняющий послеоперационный период, клинически проявляются ночными регургитациями, повторными пневмониями, срыгиваниями и требуют своевременной диагностики. В связи с операционной травмой возвратного нерва у детей в ближайшие 6-12 месяцев возможна осиплость голоса. У детей с эзофаго- и гастростомой в возрасте от 2-3 месяцев до 3-х лет выполняют второй этап операции – пластику пищевода толстокишечным трансплантатом. Список литературы: 1. Н. Г. Зернов, Т. П. Сашенкова, И. П. Остроухова «Заболевание пищевода у детей» Москва «Медицина» 1988г. 173с. 2. Е. П. Иванов и др. «Лечение атрезии пищевода у детей» Хирургия 1980г. №7 стр. 89-90. 4. Ю. Ф. Исаков «Хирургические болезни у детей» Москва «Медицина» 1993г. стр. 123-126.